發(fā)布日期：2017-02-28
來自溫州的花季少女小希自去年底忽然胡言亂語起來，且行為異常，都以為是精神出了狀況，女孩甚至陷入昏迷，生命垂危。幸運的是，正在小希病情危重之際，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合多學(xué)科，及時找出“罪魁禍?zhǔn)?rdquo;，對癥施治，挽救了小希的生命。患者于2月20日康復(fù)出院。
小希去年12月突發(fā)“精神異常”，同時還伴有發(fā)作性意識不清及肢體抽搐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為精神疾病將其收入精神衛(wèi)生科，可是治療后病情一直沒有得到控制。2017年1月3日，家屬抱著一線希望，從溫州趕到上海，來到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。
經(jīng)過詳細(xì)問診，醫(yī)生得知小希來到上海就診前一個月，開始嘔吐、頭痛，頭痛比較劇烈，短短幾天后小希甚至上班都會走錯工作地點，還發(fā)生了突然暈倒于地，四肢抽搐的癥狀，甚至后來出現(xiàn)精神行為混亂，大小便也無法控制。根據(jù)她的病情和各項檢查報告，初步診斷為“自身免疫性腦炎，繼發(fā)性癲癇”。
由于小希的病情已經(jīng)相當(dāng)危重，人已處于昏迷狀態(tài)，四肢抽搐頻繁發(fā)作，立即就被收入神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室。
小希到底是不是自身免疫性腦炎導(dǎo)致的繼發(fā)性癲癇呢？入院后，神經(jīng)內(nèi)科診療團(tuán)隊經(jīng)過詳細(xì)的病史詢問及完善神經(jīng)系統(tǒng)查體，并結(jié)合相關(guān)檢查，肯定了初步的診斷。為明確診斷，診療團(tuán)隊及時為患者進(jìn)行腦脊液檢測，檢測結(jié)果顯示患者腦脊液中自身免疫性腦炎的一種抗體異常增高，說明小希得的是抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎（抗NMDAR腦炎），通過針對性的免疫抑制治療以及抗癲癇治療，小希的癥狀有所緩解。
但診療團(tuán)隊并沒有松口氣，因為還有一個更大的謎團(tuán)尚未解開——為何患者會有此類抗體的增高導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀？為明確病因，醫(yī)生為其小希進(jìn)行了盆腔的影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)其右側(cè)卵巢存在囊性病變。經(jīng)過放射科會診，此囊性病變影像學(xué)明確診斷為“卵巢畸胎瘤”。原來，導(dǎo)致小希一系列“錯亂”的罪魁禍?zhǔn)拙褪?ldquo;畸胎瘤”。只有去除病因，才能真正挽救患者?；チ鍪锹殉采臣?xì)胞腫瘤中常見的一種，來源于生殖細(xì)胞，分為成熟畸胎瘤（即良性畸胎瘤）和未成熟性畸胎瘤（惡性畸胎瘤）。也就是說小希還在母腹的時候，就不幸埋下了“禍根”。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。
要徹底治好小希的病，必須切除卵巢畸胎瘤。但是患者當(dāng)時病情危重，手術(shù)風(fēng)險極大。神經(jīng)內(nèi)科，婦產(chǎn)科、外科監(jiān)護(hù)室與麻醉科的專家們和相關(guān)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行了多學(xué)科的會診討論，對于患者的手術(shù)風(fēng)險、麻醉風(fēng)險、癲癇控制等方面進(jìn)行了全面的評估，力爭將患者的手術(shù)風(fēng)險降到最低。
在多學(xué)科團(tuán)隊的共同努力下，患者于1月18日在全麻下進(jìn)行了腹腔鏡下右側(cè)卵巢輸卵管切除術(shù)，術(shù)后入外科監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)，待生命體征平穩(wěn)后返回神經(jīng)內(nèi)科監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療。手術(shù)后病理顯示：右側(cè)卵巢成熟性畸胎瘤，部分區(qū)域見成熟腦組織。術(shù)后，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，神志恢復(fù)正常，癲癇得到完全控制，生活能夠自理，能與醫(yī)生護(hù)士進(jìn)行正常的交流，再也沒有出現(xiàn)過精神異常，花季少女的臉上重新綻放了笑顏。
據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院黨委書記、神經(jīng)內(nèi)科主任汪昕教授介紹，癲癇發(fā)作具有多種類型，此患者以精神行為異常為突出表現(xiàn)，發(fā)作形式除了常見的強直陣攣發(fā)作外，還有比較特異性的口-下頜的不自主動作，如不仔細(xì)判斷病情，極易誤診漏診。即使診斷癲癇后，還必須排查病因，進(jìn)行病因?qū)W治療，才能更好控制癲癇發(fā)作、降低相關(guān)腦損傷。患者得的抗NMDAR腦炎十分特殊，是近十年才明確的一種新型的自身免疫性腦炎，目前唯一與這種腦炎的發(fā)生明確相關(guān)的腫瘤就是卵巢畸胎瘤。
來源：科學(xué)網(wǎng)
